Trẻ bị vàng da, phân bạc màu... có thể là dấu hiệu sớm của bệnh teo đường mật bẩm sinh

6 tuần tuổi – Thời điểm vàng điều trị teo đường mật bẩm sinh

Tỷ lệ trẻ mắc teo đường mật bẩm sinh chiếm khoảng 1/8.000 – 1/14.000 trẻ sinh sống. Và tỷ lệ bé gái mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh nhiều hơn so với bé trai.

Nếu không được phẫu thuật điều trị thì có đến 50 – 80% bệnh nhi sẽ tử vong vì xơ gan  khi 1 tuổi và tỷ lệ này tăng 90 – 100% lúc 3 tuổi.

TS.BS Nguyễn Phạm Anh Hoa, Trưởng khoa Gan mật – Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, ‘thời điểm vàng để điều trị teo đường mật bẩm sinh là quanh 6 tuần tuổi.

Ở thời điểm này, nếu bệnh của bé ở dạng có thể điều trị được thì sau phẫu thuật Kasai bé có thể sống khỏe mạnh bình thường như các trẻ khác.

Tuy nhiên, nếu em bé được phẫu thuật muộn, 3 tháng tuổi trở lên thì việc điều trị bệnh sẽ khó khăn hơn.

Thực tế thăm khám và điều trị cho các bé bị teo mật bẩm sinh tôi thấy, những bé được cha mẹ đưa vào viện khám và điều trị khi được 5 – 6 tháng tuổi thì việc điều trị phải chờ vào phẫu thuật ghép gan.

Bởi, gan của bé đã xơ mà mất đi chức năng gan, việc thực hiện phẫu thuật Kasai không còn hiệu quả’.

Chị Phương Trang (ở Hải Dương) phát hiện cậu con trai bị teo đường mật bẩm sinh khi bé được 2 tháng tuổi.

‘Sinh con đầu lòng nên tôi chưa có kinh nghiệm chăm con, thấy con bị vàng da thì cứ nghĩ trẻ mới đẻ nên da vàng vàng, đỏ đỏ, vài hôm là sẽ hết.

Nhưng thấy con vàng da mãi không khỏi, kèm theo đi ngoài phân bạc màu tôi mới hốt hoảng đưa con đi khám thì được biết con bị teo đường mật bẩm sinh.

Các bác sĩ ở Hải Dương không điều trị được nên chuyển con ra Bệnh viện Nhi Trung ương để được phẫu thuật điều trị bệnh.

Từ ngày làm phẫu thuật điều trị đến nay đã hơn 1 năm và sức khỏe của con đã ổn định.

Hiện tại, mỗi tháng một lần tôi lại đưa con ra viện tái khám để theo dõi sức khỏe của con và có hướng điều trị sớm nếu có những thay đổi bất thường.

Thật may là bệnh của con được phát hiện kịp thời để điều trị sớm, nếu không tôi cũng không biết hậu quả sẽ đi đến đâu. Có rất nhiều bé bị bệnh như con tôi nhưng vì phát hiện muộn dẫn đến xơ gan và phải chờ đợi ghép gan điều trị’ – chị Trang tâm sự.

Đồng cảnh ngộ với chị Trang, chị Hoàng Thị Phương (ở Ninh Bình) cũng phát hiện con bị teo mật bẩm sinh khi con hơn 2 tháng tuổi, với các dấu hiệu vàng da kéo dài, phân bạc màu.

Sau khi làm phẫu thuật để điều trị bệnh, sức khỏe của bé đã ổn định hơn. Nhưng do hoàn cảnh khó khăn nên chị Phương không thể thường xuyên mang con đi viện tái khám.

‘Chạy chữa cho con vất vả lắm, còn không biết con có sống được lâu không. Tôi thấy nhiều trẻ bị bệnh như con tôi không qua khỏi sau vài tháng phẫu thuật.

Hơn nữa, gia đình tôi cũng khó khăn nên không thể theo đúng lịch hẹn của bác sĩ đi tái khám, chỉ những khi thấy con ốm mệt tôi mới đưa con đi viện’ – chị Phương bộc bạch.

Hiện, nguyên nhân gây teo đường mật bẩm sinh vẫn chưa được xác định chính xác.

Tuy nhiên, giả thuyết được các nhà khoa học đưa ra có liên quan nhiều đến các yếu tố như: Nhiễm virus, cơ chế tự miễn, bất thường miễn dịch, do các rối loạn về gene, nguyên nhân nhiễm độc...

Do đó, cha mẹ cần chú ý quan sát những biểu hiện bất thường của bé sau sinh để có thể phát hiện bệnh sớm và điều trị kịp thời.

3 triệu chứng điển hình của teo đường mật bẩm sinh

Vàng da và mắt

Thường xuất hiện 2 – 4 tuần sau sinh, vàng da và mắt tăng dần.

Triệu chứng vàng da bệnh lý của trẻ có thể kế tiếp ngay sau giai đoạn vàng da sinh lý nên rất dễ bị bỏ sót hoặc chẩn đoán nhầm là vàng da sinh lý kéo dài.

Phân bạc màu sớm và liên tục

Là triệu chứng rất quan trọng trong chẩn đoán, đánh giá hiệu quả sớm của phẫu thuật cũng như theo dõi sau mổ các bệnh nhân teo đường mật.

Phân thường nhạt màu dần từ tuần 2 – 4 sau đẻ, có một số ít xuất hiện phân bạc màu ngay trong vài ngày đầu, khi vừa hết phân su.

Màu phân điển hình của teo đường mật là phân bạc màu và trắng như cứt cò hoặc xi măng. Tuy nhiên, trên thực tế thường hay gặp màu vàng rất nhạt hoặc vàng chanh.

Phân bạc màu trong teo đường mật xuất hiện liên tục, khác với phân bạc màu trong viêm gan sơ sinh có thể xen kẽ một số ngày phân vàng.

Để đánh giá màu phân cần theo dõi liên tục, thu thập lại mẫu tất cả các bãi phân của trẻ trong ít nhất 3 – 5 ngày để đối chiếu và so sánh.

Gan lách to

Triệu chứng gan lách to thường chỉ được phát hiện khi trẻ đi khám tại các cơ sở y tế.

Trẻ được phát hiện bệnh muộn thường gan lách to và chắc do xơ gan ứ mật.

TS.BS Nguyễn Phạm Anh Hoa, Trưởng khoa Gan mật – Bệnh viện Nhi Trung ương khuyến cáo: ‘Nếu bé có các biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, cha mẹ cần ngay lập tức đưa bé tới bệnh viện để khám và chẩn đoán kịp thời. 

Việc chẩn đoán và phẫu thuật sớm là một trong những yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của điều trị teo đường mật bẩm sinh. 

Đặc biệt, teo đường mật bẩm sinh được coi là một dị dạng bẩm sinh đường tiêu hóa. Do đó, bệnh không thể chữa khỏi bằng các phương pháp dân gian hay việc dùng thuốc nam. 

Việc sử dụng các biện pháp điều trị này sẽ gây trì hoãn việc sử dụng các biện pháp điều trị cần thiết, làm mất đi thời điểm vàng để phẫu thuật điều trị bệnh và gây ảnh hưởng xấu đến tình trạng sức khỏe của trẻ.

Điều trị teo đường mật bẩm sinh thế nào?

Nếu trẻ đã được chẩn đoán xác định bị teo đường mật bẩm sinh thì cần được phẫu thuật điều trị bệnh càng sớm càng tốt, ngay khi đáp ứng đủ các tiêu chuẩn an toàn cho cuộc phẫu thuật.

Hiện, ở Việt Nam, phương pháp phẫu thuật Kasai đang là phương pháp phẫu thuật dùng để điều trị teo đường mật bẩm sinh hiệu quả nhất.

Mỗi năm, Bệnh viện Nhi Trung ương tiến hành phẫu thuật Kasai cho khoảng 30 – 60 trường hợp teo mật bẩm sinh. Và tỷ lệ phẫu thuật Kasai thành công rất cao, đem lại sự sống cho nhiều trẻ nhỏ không may mắc bệnh teo mật bẩm sinh.

Theo thống kê của Bệnh viện Nhi Trung ương, từ tháng 6/2010 – 6/2016, bệnh viện đã phẫu thuật Kasai thành công cho khoảng 228 bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh.

Bác sĩ Hoa cũng khuyến cáo số tuổi của bé tại thời điểm phẫu thuật, bởi đây là một trong những yếu tố tiên lượng kết quả phẫu thuật.

Nhóm trẻ dưới 60 ngày tuổi có tỷ lệ thành công sau phẫu thuật cao hơn các nhóm tuổi tới muộn.

Tuy nhiên, các bệnh nhi dưới 1 tháng tuổi cần cân nhắc chỉ định phẫu thuật do dễ nhầm chẩn đoán và tỷ lệ cao các tai  biến trong và sau phẫu thuật.

Các bệnh nhi teo mật bẩm sinh được phát hiện muộn và chẩn đoán quá muộn, khi đã trên 120 – 150 ngày tuổi nên cân nhắc về quyết định phẫu thuật Kasai hoặc điều trị bảo tồn chờ chỉ định phẫu thuật ghép gan.

Trẻ bị teo mật bẩm sinh vốn có sẵn quá trình xơ hóa tiến triển phá hủy đường mật trong và ngoài gan, ngay cả khi sự lưu thông và tình trạng ứ mật được cải thiện sau phẫu thuật Kasai thì ở một số bệnh nhân quá trình xơ hóa gan vẫn diễn ra từ từ sau đó.

Việc tạo miệng nối rốn gan – hỗng tràng nhằm tăng bài tiết mật từ gan xuống ruột là nguyên lý chính trong phẫu thuật Kasai cứu sống bệnh nhi nhưng cũng là yếu tố nguy cơ gây nhiễm khuẩn ngược dòng.

Và một số biến chứng có thể xảy ra sau phẫu thuật Kasai gồm: Nhiễm trùng đường mật; Xơ gan, suy giảm chức năng gan; Tăng áp lực tĩnh mạch cửa; Tạo nang đường mật; Suy dinh dưỡng...

Cách chăm sóc trẻ sau điều trị teo mật bẩm sinh

Sau phẫu thuật Kasai, tuần đầu là thời gian đầy thử thách đối với bé và cha mẹ bé, bởi bé phải nhịn ăn, nuôi dưỡng tĩnh mạch hoàn toàn trong những ngày đầu sau mổ.

Ăn đường miệng từ ngày thứ 4 - 5 khi bệnh nhân đi đại tiện phân vàng.  Nên sử dụng các loại sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình

Nuôi dưỡng tĩnh mạch giảm dần khi lượng ăn tăng lên. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh chế độ dinh dưỡng hằng ngày

Đủ năng lượng, hỗ trợ tăng trưởng, bảo đảm cân nặng cơ thể, kiểm soát các biến chứng liên quan đến bệnh.

Sau khi trẻ xuất viện, cha mẹ cũng cần phải chú ý chế độ dinh dưỡng của trẻ, với các bé dưới 6 tháng tuổi chỉ nên ăn sữa, chưa nên sử dụng các sản phẩm ăn dặm bổ sung.

Các bé còn vàng da, bilirubin cao trên ngưỡng bình thường nên lựa chọn các sản phẩm sữa có đạm thủy phân và MCT (Triglycerit chuỗi trung bình) rất cần thiết cho trẻ bởi năng lượng cao và hấp thu dễ dàng.

Đối với các bé thoát mật tốt, hết vàng da, bilirubin đạt giới hạn bình thường, chức năng gan ổn định, tăng cân tốt có thể lựa chọn sữa mẹ, sữa công thức hoặc sữa đạm thủy phân.

Còn với các trẻ vào độ tuổi ăn dặm, cha mẹ nên lựa chọn thực phẩm đa dạng cho bữa ăn để bé có một bữa ăn đầy đủ năng lượng và các dưỡng chất cần thiết cho sự phát triển tinh thần và thể chất.

Với rau củ, các mẹ nên chọn loại rau có lá màu xanh đậm vì sẽ cung cấp thêm cho bé nhiều các yếu tố vi lượng kẽm, sắt…

Không nên cho trẻ ăn quá nhiều cà rốt, cà chua vì có thể gây chứng vàng da do ứ đọng beta caroten

Bổ sung định kỳ tuần 1 – 2 bữa các thực phẩm chứa vitamin A và beta caroten như bí đỏ, cà rốt, cà chua… Không nên cho trẻ ăn quá nhiều vì có thể gây chứng vàng da do ứ đọng beta caroten.

Bé có thể ăn đa dạng các loại protid có nguồn gốc động vật, hải sản đảm bảo vệ sinh an toàn thực phẩm.

Các loại thực phẩm cần hạn chế 

- Với những trẻ có chức năng gan không tốt nên hạn chế các loại thịt đỏ như thịt bò, thịt trâu, thịt dê…, vì các loại thịt này chứa nhiều acid amin khiến gan phải làm việc nhiều hơn. 

- Hạn chế dùng mỡ động vật cho bé vì sẽ gây khó tiêu 

- Không cho bé ăn phủ tạng động vật như tim, gan, lòng, cật lợn… 

- Hạn chế sử dụng các thực phẩm có chứa phẩm màu, các thực phẩm có chất bảo quản và các thức ăn công nghiệp đóng hộp.