Nữ bệnh nhân 17 tuổi mắc hội chứng “tự sinh kháng thể tấn công các tế bào máu” của mình

Theo đó, bệnh nhân 17 tuổi tên N.T.T.H (ngụ tại huyện Củ Chi, TP Hồ Chí Minh) nhập viện trong tình trạng thiếu máu rất nặng, xuất huyết toàn thân và khó thở.

Trong ba năm gần đây, thường xuyên xuất hiện các triệu chứng hoa mắt, chóng mặt, rong kinh kéo dài. Dù đã thăm khám tại nhiều cơ sở y tế và được chẩn đoán thiếu máu, thiếu sắt, giảm tiểu cầu miễn dịch.

Một tuần trước nhập viện, bệnh nhân xuất hiện nốt xuất huyết toàn thân kèm đau tức ngực, khó thở.

Vì vậy, bệnh nhân được đưa đến cấp cứu tại BV Quân y 175 trong tình trạng thiếu máu nhược sắc mức độ rất nặng, tiểu cầu giảm 8g/l kèm theo hội chứng xuất huyết và tan máu.

Sau khi thực hiện các xét nghiệm chuyên sâu, các bác sĩ xác định bệnh nhân mắc hội chứng Evans nguyên phát. Một rối loạn tự miễn hiếm gặp, khiến cơ thể tự sinh kháng thể tấn công các tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi là bạch cầu.

Sau 11 ngày điều trị tích cực, các chỉ số huyết học cải thiện rõ rệt, bệnh nhân xuất viện và tiếp tục theo dõi ngoại trú và tái khám.

Theo bác sĩ Mai Thị Thu Ly - Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp, BV Quân y 175, hội chứng Evans là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp và phức tạp, chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch. Bệnh có biểu hiện lâm sàng rầm rộ, diễn tiến nhanh và dễ gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện sớm.

Do triệu chứng không điển hình, nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm với thiếu máu thông thường, bệnh lý gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác, khiến xử trí chậm trễ.

Triệu chứng thường gặp bao gồm: da xanh, mệt mỏi, vàng da, xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng, sốt, nhiễm trùng kéo dài. Đặc biệt, gan và lách có thể to.